Il s’agit d’une maladie bénigne liée à un trouble du métabolisme osseux au niveau de l’oreille interne, responsable le plus souvent d’un blocage dans la transmission du son au niveau d’un des osselets appelé étrier. Pathologie familiale ou isolée, elle est responsable d’une baisse d’audition (surdité de transmission) progressive ou qui peut évoluer lors des grossesses ou accouchements chez la femme. La surdité peut s’accompagner d’acouphènes parfois invalidants.
Il n’existe pas de traitement médical efficace.
La prise en charge est donc soit surveillance, soit prothétique (prothèse auditive) soit chirurgicale (remplacement de l’étrier bloqué par une prothèse)